Sindrom Steven Jhonson Penyakit Mengerikan

Sindrom Steven Jhonson atau dalam bahasa inggris Stevens-Johnson sindrom (SJS) adalah  suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Ada kesepakatan dalam literatur medis yang Stevens-Johnson syndrome (SJS) dapat dianggap sebagai bentuk yang lebih ringan Toxic epidermal necrolysis (TEN). Toxic epidermal necrolysis disebut juga sebagai sindrom Lyell. Beberapa penulis menganggap bahwa ada suatu tumpang tindih antara dua sindrom (biasanya antara 10% dan 30% dari pelepasan kulit).

Konjungtivitis di SJS

Penyakit tersebut kadang-kadang disebabkan oleh suatu reaksi terhadap obat-obatan tetapi lebih sering merupakan reaksi hipersensitivitas tipe IV terhadap infeksi (paling sering disebabkan oleh Herpes simpleks) dan relatif jinak. Meskipun SJS dan TEN juga dapat disebabkan oleh infeksi, tapi survey membuktikan efek samping obat merupakan faktor utama penyebab Sindrom ini. Konsekuensi mereka berpotensi lebih berbahaya daripada erythema multiforme.

Erythema multiforme sendiri adalah Suatu kondisi kulit yang tidak diketahui etiologi, mungkin dimediasi oleh pengendapan kompleks imun (kebanyakan IgM) di microvasculature superfisial kulit dan selaput lendir mulut yang biasanya mengikuti suatu infeksi atau obat yg di atas eksposur.

Erythema multiforme

"Eritema multiforme mayor" (Stevens-Johnson syndrome); yang menyerupai "erythema multiforme"

Untungnya Secara Epidemiologi SJS merupakan kondisi langka, dengan melaporkan insiden sekitar 2,6 per juta orang per tahun.

Patofisiologi

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya :

• Infeksi virus, jamur, bakteri, parasit 
  
• obat salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif 
• Makanan coklat 
• fisik udara dingin, sinar matahari, sinar X
• lain-lain penyakit polagen, keganasan, kehamilan

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

Genetika

Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina, Thailand), carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75), sebuah HLA-B serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15.  Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur.  Berdasarkan temuan Asia, penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5.801 alel - fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%).  Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat, seperti allopurinol, mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit."

Gejala Klinik/Symptom

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di :

• Kulit seperti terbakar berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
• Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
• Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

Prognosis

SJS yang tepat (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh yang terlibat) memiliki tingkat kematian sekitar 5%. Risiko kematian dapat diperkirakan menggunakan skala SCORTEN, yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik memperhitungkan. Hasil-hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan, menggaruk kornea dan kebutaan. Skala SCORTEN sendiri adalah skalayang mengukur tingkat keparahan penyakit.

Ada 7 skala SCORTEN, dalam 7 Skala SCORTEN tersebut faktor risiko independen untuk kematian tinggi secara nilai sistematis untuk menentukan tingkat kematian untuk pasien tertentu.

Faktor risiko	0	1
Usia	<40 tahun	> 40 tahun
Tingkat keganasan	tidak	ya
Detak jantung (denyut/menit)	<120	> 120
Serum BUN (mg/dL)	<27	> 27
Detached or compromised body surface	<10%	> 10%
Serum bikarbonat (mEq / L)	> 20	<20
Serum glukosa (mg / dL)	<250	> 250

Semakin banyak faktor risiko yang ada, semakin tinggi nilai SCORTEN, dan semakin tinggi angka kematian, seperti yang ditunjukkan dalam tabel berikut:

Tidak ada faktor-faktor risiko	Mortality rate Mortalitas
0-1 0-1	3.2% 3,2%
2 2	12.1% 12,1%
3 3	35.3% 35,3%
4 4	58.3% 58,3%
5 or more 5 atau lebih	>90% > 90%

Diagnosa

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

Perawatan 

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :

• Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
• Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
• Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.
• Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
• Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
• Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.
• Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
• Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

SJS merupakan dermatologi darurat. Semua obat harus dihentikan, terutama yang dikenal untuk menyebabkan reaksi SJS.  Pasien dengan didokumentasikan Mycoplasma infeksi bisa diobati dengan lisan macrolide atau lisan doxycycline.

Pada awalnya, pengobatan ini mirip dengan yang untuk pasien dengan luka bakar panas, dan hanya dapat mendukung (misalnya cairan infus dan nasogastric atau parenteral makan) dan gejala (misalnya analgesik mulut untuk bilasan mulut maag). Dermatologists dan ahli bedah cenderung tidak setuju tentang apakah kulit harus didebride.

Di balik pengobatan tersebut, tidak ada pengobatan untuk SJS yang diterima. Pengobatan dengan kortikosteroid adalah kontroversial. Awal studi retrospektif menunjukkan bahwa peningkatan rumah sakit kortikosteroid tetap dan tingkat komplikasi.  Tidak ada uji acak dari kortikosteroid untuk SJS, dan dapat dikelola dengan sukses tanpa mereka.

Agen-agen lain telah digunakan, termasuk cyclophosphamide dan siklosforin, tetapi tidak menemukan titik terang keberhasilan terapi. Infus imunoglobulin (IVIG) perawatan telah menunjukkan beberapa janji dalam mengurangi panjang dan meningkatkan reaksi gejala. Langkah-langkah umum lainnya yang mendukung termasuk penggunaan nyeri topikal anestesi dan antiseptik, memelihara lingkungan yang hangat, dan intravena analgesik. Sebuah dokter mata harus segera berkonsultasi, sebagai SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam kelopak mata yang menyebabkan gangguan kornea vascularization dan visi, serta sejumlah masalah okular lain. Juga,  program terapi fisik harus dilakukan setelah pasien dipulangkan dari rumah sakit.

Referensi :

[en.wikipedia.org][en.wikipedia.org][ummusalma.wordpress.com]

[SELENGKAPNYA]

Musuh Mikro Kita yang Mengerikan

Musuh mikro kita, sebaliknya, adalah mikroorganisme, yang bukan bagian dari tubuh kita, tetapi kadang memasuki tubuh kita, dan akhirnya merangsang pasukan pertahanan di dalamnya.

Tidak setiap sel asing yang memasuki tubuh diperlakukan sebagai musuh. Bahan asing selalu memasuki tubuh kita ketika kita makan, minum, atau minum obat. Namun tubuh tidak memeranginya. Supaya sel-sel pertahanan menganggap suatu senyawa asing sebagai musuh, ada kondisi tertentu yang dipertimbangkan, seperti ukuran molekul, laju eliminasinya dari tubuh, dan cara masuknya ke dalam tubuh.

Bakteri

Di antara begitu banyak musuh mikro, bakteri paling ternama. Bakteri, yang memasuki tubuh dalam banyak cara, mengobarkan perang sengit dalam tubuh. Perang ini, yang terkadang berakhir dengan penyakit yang sangat parah, secara eksplisit menyingkapkan kekuatan dan kemampuan tersembunyi pada suatu organisme yang ukurannya hanya beberapa mikron (satu mikron sama dengan seperseribu milimeter). Penelitian terbaru menunjukkan bahwa bakteri memiliki daya tahan luar biasa bahkan terhadap kondisi yang paling parah dan sulit. Bakteri yang dalam keadaan sebagai spora tahan terhadap suhu sangat tinggi dan kemarau untuk waktu yang lama. Inilah sebabnya sukar untuk memusnahkan mikroba tertentu.

Gambar bakteri di ujung jarum, sudah diperbesar.

Virus

Tubuh manusia mirip intan yang sangat tinggi nilainya. Intan itu disimpan dalam brankas, mendapatkan perawatan dan perlindungan paling intensif. Sebagian organisme yang berusaha menyerang tubuh layaknya pencuri kelas kakap. Salah satu penjahat paling terkenal dan paling penting adalah virus. Organisme ini, yang keberadaannya baru kita sadari setelah ditemukannya mikroskop elektron, adalah suatu struktur yang terlalu sederhana dan terlalu kecil untuk bisa dianggap sebagai satu sel. Virus, yang ukurannya bervariasi antara 0,1 sampai 0,280 mikron, karenanya tidak digolongkan sebagai makhluk hidup

Suatu virus yang sedang memodifikasi strukturnya supaya tidak dikenali oleh sistem kekebalan. (Rhinovirus 14)

Meskipun tidak masuk kategori makhluk hidup, tak ayal virus memiliki kemampuan khusus sebagaimana makhluk hidup lainnya. Pengamatan saksama terhadap kehidupan virus akan membuat kenyataan ini lebih jelas. Virus adalah parasit yang selalu bergantung pada makhluk hidup. Artinya, ia tidak akan bertahan hidup kalau tidak berdiam pada sel tanaman, binatang, atau manusia, dan mengonsumsi makanan dan energinya. Virus tidak memiliki sistem yang akan memungkinkan mereka untuk hidup sendiri. Seakan-akan mengetahui hal ini, mereka dengan lihai menelusup ke dalam sel, dan setelah menduduki sel itu, dengan kelihaian yang sama mengubah sel tersebut menjadi "pabrik pembuatan virus" yang menghasilkan kembarannya.

Rencana yang dikembangkan oleh virus ini untuk menduduki sel luar biasa canggih dan cerdasnya. Pertama-tama, si virus harus menakar apakah sel itu tepat untuk dirinya atau tidak. Ia harus sangat berhati-hati dan cermat dalam memutuskan ini, karena sedikit saja kesalahan dapat menyebabkan kematiannya. Untuk menghindari hal itu, ia menggunakan reseptor khususnya untuk memastikan apakah sel itu memadai atau tidak. Hal penting berikutnya adalah berhati-hati menempatkan diri di dalam sel tersebut. Sang virus membingungkan sel dengan taktik yang digunakannya dan menghindari jangan sampai terdeteksi.

Beginilah peristiwa itu terjadi: Sel mengangkut DNA baru virus itu ke dalam nukleusnya. Karena mengira ia memproduksi protein, sel mulai menggandakan DNA baru ini. DNA virus menyamarkan dirinya sedemikian rupa sehingga sel secara tidak sengaja menjadi pabrik pembuatan musuhnya sendiri dan memproduksi sang virus yang pada akhirnya akan menghancurkannya. Memang sukar bagi sel untuk mengenali susunan-turunan sebagaimana pada penyerang.

Virus menempatkan dirinya di dalam sel sedemikian baiknya sehingga ia hampir menjadi bagian darinya. Setelah proses penggandaan selesai, sang virus dan virus baru lainnya meninggalkan sel untuk memulai proses yang sama pada sel lain. Selama proses itu, bergantung pada jenis virus dan selnya, sang virus bisa membunuh sel tuan rumah, merusaknya, mengubahnya, atau tidak berakibat apa-apa.

Pertanyaan tentang bagaimana sang sel, yang beroperasi di bawah mekanisme kontrol yang dipantau dengan sangat ketat, bisa tertipu sehingga menjadi pabrik virus masih belum terjawab. Sangat mengherankan bahwa virus, yang mempunyai struktur sangat terspesialisasi, tetapi tidak dimasukkan sebagai makhluk hidup, bisa bertindak dengan demikian cerdas, berpikir, dan merencanakan strategi yang efektif. Rahasia dari fenomena ini terletak pada adanya Sang Pencipta, yang menciptakan organisme ini dilengkapi dengan kemampuan yang ia miliki.

Ciri khas virus secara sempurna dirancang untuk memungkinkannya menggunakan sistem yang berjalan di dalam sel. Jelaslah bahwa kekuatan yang menciptakan sang virus juga sangat mengetahui prinsip kerja yang sangat rumit di dalam sel. Kekuatan ini adalah kekuatan Allah, yang menciptakan virus dan sel yang ia tempati, sebagaimana Dia menciptakan seluruh jagat raya.

Dengan struktur yang amat kecil, virus bisa memicu dan terkadang bahkan bisa menyebabkan kematian pada tubuh manusia, yang jutaan kali lebih besar daripada ukurannya sendiri. Ia diciptakan khusus oleh Allah untuk mengingatkan manusia akan kelemahannya.

Referensi :

[http://en.wikipedia.org][http://harunyahya.com]

[SELENGKAPNYA]