Kamis, 07 Januari 2010

Sindrom Steven Jhonson Penyakit Mengerikan

Sindrom Steven Jhonson atau dalam bahasa inggris Stevens-Johnson sindrom (SJS) adalah  suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Ada kesepakatan dalam literatur medis yang Stevens-Johnson syndrome (SJS) dapat dianggap sebagai bentuk yang lebih ringan Toxic epidermal necrolysis (TEN). Toxic epidermal necrolysis disebut juga sebagai sindrom Lyell. Beberapa penulis menganggap bahwa ada suatu tumpang tindih antara dua sindrom (biasanya antara 10% dan 30% dari pelepasan kulit).


Konjungtivitis di SJS

Penyakit tersebut kadang-kadang disebabkan oleh suatu reaksi terhadap obat-obatan tetapi lebih sering merupakan reaksi hipersensitivitas tipe IV terhadap infeksi (paling sering disebabkan oleh Herpes simpleks) dan relatif jinak. Meskipun SJS dan TEN juga dapat disebabkan oleh infeksi, tapi survey membuktikan efek samping obat merupakan faktor utama penyebab Sindrom ini. Konsekuensi mereka berpotensi lebih berbahaya daripada erythema multiforme.

Erythema multiforme sendiri adalah Suatu kondisi kulit yang tidak diketahui etiologi, mungkin dimediasi oleh pengendapan kompleks imun (kebanyakan IgM) di microvasculature superfisial kulit dan selaput lendir mulut yang biasanya mengikuti suatu infeksi atau obat yg di atas eksposur.


Erythema multiforme


"Eritema multiforme mayor" (Stevens-Johnson syndrome); yang menyerupai "erythema multiforme"

Untungnya Secara Epidemiologi SJS merupakan kondisi langka, dengan melaporkan insiden sekitar 2,6 per juta orang per tahun.

Patofisiologi

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya :
  • Infeksi virus, jamur, bakteri, parasit 
  • obat salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif 
  • Makanan coklat 
  • fisik udara dingin, sinar matahari, sinar X
  • lain-lain penyakit polagen, keganasan, kehamilan
Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

Genetika

Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina, Thailand), carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75), sebuah HLA-B serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15.  Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur.  Berdasarkan temuan Asia, penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5.801 alel - fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%).  Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat, seperti allopurinol, mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit."

Gejala Klinik/Symptom

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di :
  • Kulit seperti terbakar berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
  • Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.
  • Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.






Prognosis

SJS yang tepat (dengan kurang dari 10% dari luas permukaan tubuh yang terlibat) memiliki tingkat kematian sekitar 5%. Risiko kematian dapat diperkirakan menggunakan skala SCORTEN, yang membutuhkan sejumlah indikator prognostik memperhitungkan. Hasil-hasil lainnya termasuk kerusakan organ / kegagalan, menggaruk kornea dan kebutaan. Skala SCORTEN sendiri adalah skalayang mengukur tingkat keparahan penyakit.

Ada 7 skala SCORTEN, dalam 7 Skala SCORTEN tersebut faktor risiko independen untuk kematian tinggi secara nilai sistematis untuk menentukan tingkat kematian untuk pasien tertentu.

Faktor risiko
  0
1
Usia
 <40 tahun
 > 40 tahun
Tingkat keganasan
tidak
ya
  Detak jantung (denyut/menit)
<120
  > 120
Serum BUN (mg/dL)
<27
  > 27
Detached or compromised body surface
<10%
  > 10%
Serum bikarbonat (mEq / L)
  > 20
  <20
Serum glukosa (mg / dL)
  <250
  > 250

Semakin banyak faktor risiko yang ada, semakin tinggi nilai SCORTEN, dan semakin tinggi angka kematian, seperti yang ditunjukkan dalam tabel berikut:


Tidak ada faktor-faktor risiko
Mortality rate Mortalitas
0-1 0-1
3.2% 3,2%
2 2
12.1% 12,1%
3 3
35.3% 35,3%
4 4
58.3% 58,3%
5 or more 5 atau lebih
>90% > 90%

Diagnosa

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

Perawatan 

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah :

  • Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
  • Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
  • Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.
  • Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
  • Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
  • Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.
  • Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
  • Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

SJS merupakan dermatologi darurat. Semua obat harus dihentikan, terutama yang dikenal untuk menyebabkan reaksi SJS.  Pasien dengan didokumentasikan Mycoplasma infeksi bisa diobati dengan lisan macrolide atau lisan doxycycline.

Pada awalnya, pengobatan ini mirip dengan yang untuk pasien dengan luka bakar panas, dan hanya dapat mendukung (misalnya cairan infus dan nasogastric atau parenteral makan) dan gejala (misalnya analgesik mulut untuk bilasan mulut maag). Dermatologists dan ahli bedah cenderung tidak setuju tentang apakah kulit harus didebride.

Di balik pengobatan tersebut, tidak ada pengobatan untuk SJS yang diterima. Pengobatan dengan kortikosteroid adalah kontroversial. Awal studi retrospektif menunjukkan bahwa peningkatan rumah sakit kortikosteroid tetap dan tingkat komplikasi.  Tidak ada uji acak dari kortikosteroid untuk SJS, dan dapat dikelola dengan sukses tanpa mereka.

Agen-agen lain telah digunakan, termasuk cyclophosphamide dan siklosforin, tetapi tidak menemukan titik terang keberhasilan terapi. Infus imunoglobulin (IVIG) perawatan telah menunjukkan beberapa janji dalam mengurangi panjang dan meningkatkan reaksi gejala. Langkah-langkah umum lainnya yang mendukung termasuk penggunaan nyeri topikal anestesi dan antiseptik, memelihara lingkungan yang hangat, dan intravena analgesik. Sebuah dokter mata harus segera berkonsultasi, sebagai SJS sering menyebabkan pembentukan jaringan parut di dalam kelopak mata yang menyebabkan gangguan kornea vascularization dan visi, serta sejumlah masalah okular lain. Juga,  program terapi fisik harus dilakukan setelah pasien dipulangkan dari rumah sakit.


Referensi :

[en.wikipedia.org][en.wikipedia.org][ummusalma.wordpress.com]

7 komentar:

Anonim mengatakan...

ih ngeri banget tuh.. kaya kebakar

Anonim mengatakan...

SSj Adalah suatu penyakit yg sangat mengerikan sangat mengerikan.saya adalah salah seorang korban dari SSJ

Anonim mengatakan...

nauzubillahiminjaliq.....semoga Allah selalu memberikan kesehatan lahir dan bathin Aminn Ya Rabb....

Anonim mengatakan...

agh, sieun.... thanks info na...

april mengatakan...

terima ksaih sudah post info ini!!! selain sindrome ini saya sarankan lebih banyak lg yg d post y!!!!

Anonim mengatakan...

Tadi pagi jam 3 (18 Januari) sepupu saya meninggal dunia karena penyakit tersebut (di rawat di rumah sakit Bengkulu selama kurang lebih satu minggu)

Anonim mengatakan...

sindrom ini bisa menimbulkan nekrosis mukosa konjungtiva ga ya? lg ujian nih.. help

Poskan Komentar

 

Jadikan setiap hal yang terjadi disekitarmu menjadi suatu hal yang menarik untuk di ceritakan